Bệnh sơ cứng da bì

Bệnh sơ cứng da bì
Nhà sản xuất: Công Ty TNHH Sức Khỏe Tuyệt Hảo
Mã sản phẩm: Bệnh sơ cứng da bì
Tình trạng: Còn hàng
Số lượng:
 Thêm vào giỏ

 

Bệnh sơ bì da liễu

Trị bệnh sơ bì- da liễu

Bệnh xơ cứng bì, tên gọi đầy đủ trong y học là bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển, là một bệnh tự miễn không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi tình trạng dầy và cứng da do sự tích luỹ các chất tạo keo, liên quan đến nhiều cơ quan trong cơ thể bao gồm ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và mạch máu.

Nguyên nhân gây bệnh

Mặc dù các nhà khoa học chưa xác định được chính xác nguyên nhân gây bệnh của xơ cứng bì nhưng có thể khẳng định rằng đây không phải là một bệnh lây nhiễm hoặc di truyền từ bố mẹ sang con cái. Người ta nghi ngờ rằng bệnh xơ cứng bì gây ra do sự phối hợp của nhiều yếu tố:

- Hoạt tính bất thường của hệ miễn dịch: trong xơ cứng bì, hệ miễn dịch kích thích các tế bào xơ non sản xuất ra quá nhiều chất tạo keo, các chất này lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng và gây tổn thương xơ hoá tại nơi lắng đọng.

- Cấu trúc gen: một số gen có vai trò quan trọng trong sự phát sinh và tiến triển của bệnh xơ cứng bì.

- Các kích thích trong môi trường: việc tiếp xúc với một số yếu tố trong môi trường như các loại siêu vi trùng, các chất keo hoá học và một số loại dung môi hữu cơ trong một thời gian kéo dài có thể gây ra xơ cứng bì.

- Yếu tố nội tiết: trong nhóm tuổi từ 30-55, tỷ lệ xơ cứng bì ở nữ giới cao hơn ở nam giới 7-12 lần, do đó người ta nói đến vai trò của các hormon sinh dục nữ, đặc biệt là estrogen, trong sự phát sinh của bệnh xơ cứng bì.

Dựa vào mức độ của tổn thương da, xơ cứng bì được chia làm 2 thể là xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì lan toả. Trong thể thứ nhất, tổn thương da khu trú ở mặt và ngọn chi, tiến triển chậm và ít có tổn thương nội tạng nặng, biến chứng nguy hiểm nhất là tăng áp động mạch phổi và xơ đường mật. Thể thứ 2 thường có tổn thương da trên diện rộng ở mặt, gốc chi và thân mình, kèm theo có tổn thương ở đường tiêu hoá, tim, thận và phổi. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, mọi giới và chủng tộc, nhưng hay gặp nhất ở phụ nữ trong độ tuổi từ 30-50, bệnh cũng thường xảy ra hơn ở người châu Á và Mỹ – Phi so với người châu Âu.

 

 


Biểu hiện của bệnh xơ cứng bì.

Xơ cứng bì (hay còn gọi là bệnh Collagen) là bệnh rối loạn chất tạo keo, rối loạn sản xuất protein trong cơ thể. Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, đa số đều được phát hiện muộn, với những biến chứng nặng như: mũi và miệng nhỏ lại, nuốt nghẹn, khó thở, suy tim, không nói được... Y học chưa tìm ra nguyên nhân chính gây bệnh

Đối với xơ cứng bì khu trú hay xơ cứng bì dãi thì bệnh nhân vẫn có thể sinh hoạt bình thường nhưng khi đã mắc bệnh xơ cứng bì hệ thống thì chất lượng cuộc sống bị ảnh hưởng nhiều, bệnh nhân mất khả năng lao động và không sinh hoạt bình thường được.

Bệnh tưởng như chỉ thoáng qua, nhưng...Bác sĩ Trần Ngọc Ánh, giảng viên Trung tâm Đào tạo và Bồi dưỡng cán bộ y tế TPHCM, cho biết hội chứng này còn gặp trong những bệnh tắc mạch nên có khi bị chẩn đoán lầm sang những bệnh khác như bệnh thiếu máu đầu chi bởi đầu tiên bệnh xuất hiện ở đầu chi nhưng sau đó lan dần đến mặt và thân mình.

Bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi nào nhưng ở trẻ em thì ít hơn, nguy cơ xảy ra ở nữ cao gấp 3 lần nam. Đa số những bệnh nhân bị xơ cứng bì đều được phát hiện bệnh và điều trị ở giai đoạn muộn. Lúc này bệnh nhân đã có những biến chứng nặng gây tổn thương đến hệ thống tiêu hóa như miệng cứng nên ăn và nói không được. Tất cả những hoạt động đều phải nhờ đến người khác. Bác sĩ Trần Thị Thanh Thủy, Phó Khoa Lâm sàng 1 Bệnh viện Da liễu TPHCM cho rằng về lâu dài bệnh sẽ gây xơ cứng cả cơ hô hấp và thực quản làm bệnh nhân nuốt nghẹn, khó thở, suy tim (do cơ tim bị xơ), phổi bị xơ hóa. Đại đa số những bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì tử vong do suy kiệt vì nuốt nghẹn, ăn không được. Lúc đầu nghẹn với thức ăn đặc nhưng sau đó nghẹn cả thức ăn lỏng. Ở giai đoạn cuối, bệnh nhân thường bị tiêu chảy do các cơ ở ruột non và ruột già đã bị giãn.

 

Dấu hiệu thường gặp

 

Những triệu chứng đầu tiên của bệnh là xuất hiện hội chứng Raynaud như cảm giác lạnh, tím trắng ở đầu chi. Khi bệnh lan đến mặt thì da mặt bắt đầu cứng, mất nếp nhăn, mũi và miệng nhỏ lại, việc ăn uống bắt đầu khó khăn. Bệnh di chuyển xuống thân mình làm da trở nên cứng, phẳng, người bó lại như mặc một áo giáp bằng da, bụng cũng phẳng. Màu da có chỗ đậm, chỗ nhạt, không có lông, cơ thể không đổ mồ hôi, không véo da được. Cho đến lúc này, bệnh nhân mới nhận ra mình mắc bệnh xơ cứng bì và tìm đến bác sĩ chuyên khoa da liễu. Do da cứng làm cho tay chân không gập lại được nên đi lại rất khó khăn. Nếu nói một cách hình ảnh thì những bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống có dáng đi như rô bốt. Cũng chính vì vậy mà trong thời gian đầu của bệnh, nhiều người cứ nghĩ mình mắc bệnh khớp và chỉ đi điều trị ở bác sĩ chuyên khoa khớp. Vào mùa lạnh hoặc khi thời tiết thay đổi, bệnh nhân luôn cảm thấy đau khớp và đau ở những đầu ngón tay.
Xơ cứng bì là bệnh có tổn thương toàn bộ tổ chức liên kết, với tổn thương ở nhiều cơ quan khác nhau đặc trưng bằng các tổn thương ở động mạch, mao mạch nhỏ gây xơ cứng và làm tắc nghẽn các mạch máu ở da, ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và các cơ quan khác nhau.

Tổn thương da thường khu trú, tại đó xuất hiện sự tăng sinh nhiều chất tạo keo ở tổ chức liên kết dưới da. Tổn thương nội tạng là điều kiện tiên lượng.

Phân loại

Thể tổn thương da lan toả

 

Hội chứng Raynaud ít nhất có 1 năm trước khi có tổn thương da.

Tổn thương da ở gốc chi và thân mình.

Hay gặp và có khi có rất sớm các dấu hiệu sau:

Tổn thương tổ chức kẽ của phổi.

Suy thận.

Tổn thương dạ dày - ruột một cách lan tỏa.

Tổn thương cơ tim.

Giãn và phá huỷ các mao mạch.

Thể tổn thương khu trú

Có hội chứng Raynaud từ nhiều năm trước.

Tổn thương da khu trú ở đầu ngón (từ ngón tay lên đến cổ tay hoặc từ ngón chân đến đầu gối), đôi khi cứng da khu trú ở vùng dưới xương đòn).

Có nguy cơ tăng áp lực động mạch phổi muộn.

Có hoặc không có các biểu hiện sau:

Tổn thương tổ chức kẽ của phổi.

Đau dây thần kinh tam thoa.

Xơ hoá và dãn các mao mạch ở tổ chức dưới da.

Hội chứng CREST: bao gồm 4 dấu hiệu là:

Hội chứng Raynaud.

Vôi hoá.

Xơ cứng ngón chi.

Giãn mạch và xơ cứng thực quản.

Dịch tễ học

Là bệnh hiếm gặp, tần suất gặp thay đổi giữa các nghiên cứu. Nhưng người ta nhận thấy rằng tại Mỹ có từ 2,3 đến 16 trường hợp phát hiện mới trong 1 triệu dân mỗi năm.

Bệnh bắt đầu thường từ 40 - 50 tuổi, ở nữ xuất hiện sớm hơn khoảng 30-39 tuổi. Trước tuổi 20, người ta gặp với tỷ lệ 10% các trường hợp nghiên cứu. Tỷ lệ tử vong hàng năm trung bình ở Mỹ khoảng 2,1 đến 2,8 trường hợp trên 1 triệu dân. Tỷ lệ này thay đổi tuỳ theo tuổi.

Phần lớn bệnh nhân tử vong có thời gian tiến triển trung bình 5 năm.

Đây là thời gian cho một quá trình tổn thương nội tạng tiến triển.

Cơ chế bệnh sinh học:

Xơ cứng bì là bệnh có cơ chế phức tạp. Tuy nhiên từ nhiều cơ chế đã biết qua nghiên cứu về sự tham gia của nhiều loại tế bào, về nhiều phân tử (kháng thể, hoạt chất trung gian)…Người ta đã mô hình hoá cơ chế bệnh sinh của xơ cứng bì.

Bệnh lý về chất tạo keo

Tăng lượng chất tạo keo ngoài tế bào như proteoglycan, fibronectin, laminin…tạo nên các tổn thương về giải phẫu bệnh học cơ bản của xơ cứng bì, đó là xơ cứng da và dầy da.

Nghiên cứu qua kính hiển vi điện tử người ta nhận thấy xuất hiện sự tích tụ của các sợi fibrin xen với các sợi tạo keo. Điều này làm biến đổi cấu trúc của da do tăng lắng đọng và bám dính.

Bệnh lý tổn thương mạch máu

Trong xơ cứng bì, tổn thương các mạch máu có kích cỡ nhỏ (50 - 500 micron). Hội chứng Raynaud rất hay gặp (90 - 95% số bệnh nhân), đây được coi là sự tổn thương vi mạch chủ yếu trong xơ cứng bì.

Có sự tăng sinh các tế bào nội mô, làm dày tổ chức trung mô, xơ hoá thứ phát và lắng đọng chất tạo keo gây ra tắc vi mạch do hẹp lòng mạch nhỏ.

Thoái hoá nhân và hoại tử nhân các tế bào nội mạch. Mất đi tình trạng liên kết chặt chẽ của thành mạch. Tăng quá trình thẩm thấu thành mạch gây ra phù, thâm nhiễm tế bào viêm.

Bệnh lý hệ miễn dịch

Các tế bào của hệ miễn dịch như lympho, đại thực bào và các cytokin khác nhau đều tham gia trong cơ chế tổn thương của mạch máu và tổ chức liên kết.

Phối hợp với các tổn thương về gen riêng biệt tác động một cách gián tiếp bằng cách kích thích các nguyên bào sợi và các tế bào nội mô.

Trung tâm tổn thương da là sự thâm nhiễm các tế gào T- CD4 và T - CD8, nhiều nhất ở vùng xung quanh mạch máu và thần kinh.

Kích thích các tế bào lympho B sản xuất một lượng lớn kháng thể, chủ yếu là các tự kháng thể.

Chẩn đoán xơ cứng bì lan toả

Tổn thương hệ tiêu hoá

Bảng. Bệnh lý hệ tiêu hóa trong xơ cứng bì.

Miệng

Thực quản

Dạ dày

Ruột

Loét miệng

Trào ngược thực quản

Giảm nhu động

Nhiễm khuẩn

Viêm gai lưỡi

Giảm nhu động

Giãn dạ dày

Loét hành tá tràng

Giãn mao mạch

Hẹp thực quản

Ứ thức ăn

Giảm nhu động

Rối loạn về nuốt

Loét thực quản

Loét dạ dày

Loét ruột non

Teo gai lưỡi

 Chảy máu dạ dày

Thủng ruột

Áp xe răng

 Hoại tử ruột

Viết đánh giá

Tên bạn:


Đánh giá của bạn: Lưu ý: không hỗ trợ HTML!

Bình chọn: Xấu            Tốt

Nhập mã kiểm tra vào ô bên dưới: